빌베이캡슐200마이크로그램(오데빅시바트1.5수화물)

2. 복용을 놓친 경우

이 약의 복용을 놓친 경우, 환자는 해당 복용량을 가능한 한 빨리 복용한다. 1일 1회 용량을 초과하지 않아야 한다.

3. 이상반응 관리를 위한 투여조절

간 손상의 잠재적 징후를 식별할 수 있도록, 이 약의 투여를 시작하기 전에 간 기능 검사에 대한 기저치의 변동 패턴을 확립한다. 이 약을 투여하는 동안 간 기능 검사(예: 알라닌 아미노 전이 효소[ALT], 아스파르트산 아미노 전이 효소[AST], 총 빌리루빈[TB], 직접 빌리루빈[DB] 및 국제 표준화 비율[INR])를 모니터링한다. 새로 간 검사 결과의 이상이 확인되는 경우 또는 임상적 간염과 일치하는 증상이 관찰되는 경우, 이 약의 투여를 일시 중지한다.

간 기능 검사 결과 이상이 기저치로 회복되거나, 새로운 기저치로 안정화되면, 최저 용량인 40mcg/kg에서 이 약을 다시 시작하는 것을 고려하고, 적절한 경우 내약성에 따라 증량한다. 간 기능 검사 결과 이상이 재발하는 경우, 이 약을 영구적으로 중단하는 것을 고려한다.

환자가 간 보상 기전 상실 이벤트(예, 정맥류 출혈, 복수, 간성 뇌 병증)를 겪는 경우 이 약을 영구적으로 중단한다.

4. 투여준비 및 투여 방법

▪ 담즙산 결합 수지(예: 콜레스티라민, 콜레세벨람, 또는 콜레스티폴)를 복용하는 환자의 경우, 결합 수지를 복용하기 최소 4시간 전 또는 복용 4시간 후에 이 약을 복용한다. (사용상의 주의사항 중 ‘4. 약물상호작용’ 항 참조)

▪ 캡슐을 부수거나 씹지 않는다.

<경구용 펠렛>

- 이 약의 내용물을 부드러운 음식이나 액체와 섞는다.(아래 설명참고)

- 캡슐의 빈 껍질은 폐기한다. 경구용 펠렛이 들어있는 캡슐을 어린이가 삼키지 않도록 한다.

부드러운 음식을 삼킬 수 있는 환자를 위한 투여방법

• ①첫 번째 아침식사와 함께 이 약을 복용한다.
• ②그릇에 부드러운 음식(사과소스, 오트밀, 바나나 또는 당근 퓨레, 초콜릿 또는 라이스 푸딩)을 소량(최대 2 테이블 스푼[30mL]) 담는다. 부드러운 음식은 실온 또는 그보다 낮은 온도로 보관한다.
• ③경구용 펠렛이 들어있는 캡슐 껍질을 열고, 내용물을 부드러운 음식이 담긴 그릇에 옮긴다. 모든 내용물이 비워졌는지 확인하기 위해 캡슐의 껍질을 가볍게 두드린다.
• ④2개 이상의 캡슐이 필요하다면,
• ②단계와
• ③단계를 반복한다.
• ⑤경구용 펠렛이 잘 분산되도록 부드럽게 섞은 후 즉시 전량을 복용한다.
• ⑥이어, 모유, 유아용 분유 또는 기타 연령에 적합한 액체를 마시도록 한다.
• ⑦추후 사용을 위해 혼합물을 보관하지 않는다.
• ⑧부드러운 음식을 삼킬 수 없는 환자의 경우는 다음의 투여 방법을 따른다.

액체와 함께 투여하는 방법 (경구용 투여 주사기 사용)

• ①첫 번째 아침식사와 함께 이 약을 복용한다.
• ②경구용 펠렛이 들어있는 캡슐을 열고, 내용물을 작은 혼합용 컵에 비운다. 모든 내용물이 작은 혼합용 컵에 비워졌는지 확인하기 위해 경구용 펠렛 캡슐의 껍질을 가볍게 두드린다.
• ③연령에 맞는 액체(예, 모유, 유아용 분유 또는 물) 1 티스푼 (5 mL)을 추가한다.
• ④2개 이상의 캡슐이 필요하다면,
• ②단계와
• ③단계를 반복한다.
• ⑤펠렛이 완전히 잠기도록 약 5분 동안 액체에 담가 둔다.(참고: 캡슐의 펠렛은 액체에 녹지 않는다.)
• ⑥5분 후, 경구용 주사기 끝부분을 혼합용 컵에 완전히 넣고, 주사기의 플런저를 천천히 위로 당겨 액체/펠렛 혼합물을 주사기에 담는다. 플런저를 다시 부드럽게 아래로 눌러 액체/펠렛 혼합물을 혼합용 컵으로 다시 배출한다. 펠렛이 액체에 완전히 혼합될 수 있도록 이 단계를 2∼3회 수행한다.
• ⑦주사기 끝에 있는 플런저를 당겨서 전량을 경구용 주사기에 담는다.
• ⑧주사기의 끝을 환자의 앞쪽 구강 내의 혀와 입 가장자리 사이에 놓고, 플런저를 부드럽게 아래로 눌러 액체/펠렛 혼합물을 혀와 입 가장자리 사이로 주입한다. 구역질 또는 기도 막힘 질식을 유발할 수 있으므로, 환자의 인후 뒤쪽으로 액체/펠렛 혼합물을 주입하지 않도록 한다.
• ⑨경구용 펠렛이 입구를 통과하지 못하므로 병이나 ‘빨대 컵’을 통해 투여하지 않도록 한다. 경구용 펠렛은 액체에 녹지 않는다.
• ⑩이어, 모유, 유아용 분유 또는 기타 연령에 적합한 액체를 먹인다.
• ⑪혼합용 컵에 액체/펠렛 혼합물이 남아있는 경우, 전량을 투여할 때 까지
• ⑦단계와
• ⑧단계를 반복한다.
• ⑫액체/펠렛 혼합물 모두를 삼켰는지 확인하기 위해 환자의 입안을 확인한다.

<캡슐>

투여방법

• ①아침에 식사와 함께 이 약을 복용한다.
• ②이 약을 물과 함께 통째로 삼켜 복용한다.
• ③또는 이 약을 통째로 삼킬 수 없는 환자의 경우 이 약의 캡슐을 개봉하여 소량의 부드러운 음식에 뿌려 섞거나 연령에 적합한 액체와 혼합할 수 있다. 이러한 혼합물의 준비 및 투여방법은 상단의 ‘<경구용 펠렛>’의 투여 방법을 따른다.

골절

2 (10%) 1 (5%) 0 0 2 (10%) 1 (5%) 0 0 0 0 9 (39%) 3 (13%) 4 (17%) 3 (13%) 3 (13%) 0 0 0 0 1 (4%) 4 (21%) 4 (21%) 3 (16%) 3 (16%) 2 (11%) 3 (16%) 2 (11%) 1 (5%) 1 (5%) 0

A4250-008 임상시험은 진행성 가족성 간내 담즙 정체(PFIC) 1형, 2형 및 3형 환자에서의 라벨 공개, 단일군, 72주 시험이다. 생후 4개월에서 25세 사이(중앙값 3년 7개월)의 진행성 가족성 간내 담즙 정체(PFIC) 환자를 대상으로 이 약을 1일 1회 120 mcg/kg 용량으로 투여하였다. 모두 79명의 진행성 가족성 간내 담즙 정체(PFIC) 환자가 등록되었으며, A4250-005 임상시험에서 56명이 재등록하였으며, 23명의 환자가 새로 등록하였다. 이상반응은 A4250-005 임상시험와 유사하였다. 이 약의 치료 일시 중지로 이어진 가장 흔하게 발생한 이상반응은 한 가장 흔한 간 기능 검사 이상(ALT, AST, 직접 및 총 빌리루빈 증가)이었다. A4250-008 임상시험에서 이 약의 치료를 중단한 12명의 환자 중 1명이 담도 우회술을 받았으며, 다른 환자가 간 이식을 받았다. 두 환자 모두 이 약의 치료에 반응하지 않아 소양증을 견딜수 없어 외과적 중재를 수행하였다.

3. 일반적 주의

4. 약물상호작용

5. 임부, 수유부 및 가임여성에 대한 투여

6. 소아에 대한 투여

생후 3개월 미만의 소아에 대한 이 약의 안전성 및 유효성은 확립되지 않았다.

7. 과량 투여 시의 처치

과량 투여는 이 약의 알려진 약력학적 효과의 과잉으로 주로 설사 및 위장관 영향과 같은 증상이 나타날 수 있다.

임상 시험에서 건강한 시험대상자에게 투여한 이 약의 최대 용량은 단회 투여로 10,000 mcg 이었으며, 유해한 결과는 없었다.

과량투여한 경우, 환자는 증상에 따라 치료받아야 하고, 필요에 따라 지지 요법을 시작하여야 한다.

8. 보관 및 취급상의 주의사항

9. 전문가를 위한 정보